Wat is IgG4-gerelateerde ziekte?
IgG4-gerelateerde ziekte (in het Engels: IgG4-related disease, afgekort IgG4-RD) is een auto-immuunziekte (ziekte gericht tegen het eigen lichaam) die in alle klieren en organen kan optreden. IgG4-RD is een zeldzame ziekte die nog niet zo lang bekend is en voorheen ook onder andere namen bekend was, zoals bijvoorbeeld de ziekte van Mikulicz (IgG4-RD in de traan- en speekselklieren).
Het is onbekend hoe vaak de ziekte precies voor komt. Omdat de ziekte relatief nieuw en onbekend is, wordt de diagnose waarschijnlijk vaak gemist.
Bij IgG4-RD veroorzaakt het afweersysteem de ontsteking waarbij dan IgG4 positieve plasmacellen betrokken zijn, met littekenvorming in de eigen klieren en organen als gevolg. Hierbij gaat het dan om de alvleesklier, de speekselklieren, de traanklieren en de schildklier. Wat betreft de organen gaat het om bv de longen, lever, nieren of het hart maar ook de grote lichaamsslagader / aorta kan aangedaan zijn. Doordat IgG4-RD op zoveel verschillende plekken in het lichaam kan zitten, kunnen er ook heel veel verschillende klachten ontstaan.
Veel voorkomende klachten bij IgG4-RD zijn:
Algemene klachten
• Koorts en nachtzweten
• Spier- of gewrichtspijn
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid
Specifieke klachten
• Niet pijnlijke zwellingen van lymfeklieren, speekselklieren, traanklieren.
• Pijn door ontstekingen van alvleesklier, galwegen, nieren, speeksel-/traanklieren, longbladen, schildklier of grote bloedvaten.
Minder vaak voorkomende klachten zijn:
• Huiduitslag
• Ontstekingen van de gewrichten, borst, hartzakje of hersenvlies
• Uitval van de (hersen)zenuwen
Hoe ontstaat IgG4-RD
IgG4-RD komt vooral voor bij mannen van middelbare leeftijd. Meestal wordt de diagnose pas gesteld na het 50e levensjaar. Bij mannen zijn vooral de buikorganen meer aangedaan dan bij vrouwen. IgG4-RD van hoofd en hals komt bij vrouwen bijna net zoveel voor als bij mannen. Het lijkt er echter op dat iedereen de ziekte kan krijgen; IgG4 komt voor bij mensen van Europese, Aziatische en Afrikaanse afkomst en wordt ook steeds vaker bij kinderen gediagnosticeerd.
Beloop IgG4-RD
Als de behandeling goed aanslaat houd u er vaak geen blijvende schade aan over. Als de behandeling niet goed aanslaat en de ontsteking blijft bestaan kan het zijn dat u blijvende klachten houdt, dit ook afhankelijk van de plek die meedoet.
