Wat is GPA?
Granulomatose met polyangiitis (GPA) werd voorheen ook wel de ziekte van Wegener genoemd. Het is een vorm van vasculitis. Dat wil zeggen dat er sprake is van ontsteking van bloedvaten. Bij GPA zijn vooral kleine bloedvaten ontstoken. Tevens kunnen er granulomateuze (= een grote groep ontstekingscellen bij elkaar) ontstekingen ontstaan in de organen (bv neus, longen en nieren).
GPA is een auto-immuunziekte, wat wil zeggen dat het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt. Bij de meeste GPA patiënten worden een bepaald soort antistoffen (anti neutrofiel cytoplasmatische antistoffen ANCA) in het bloed gevonden. Daarmee is het een van de vormen van ANCA-geassocieerde vasculitis. Met behandeling kan de ziekte bij de meeste patiënten tot rust worden gebracht en is de overleving een stuk beter.
De ziekte kan echter niet genezen worden. Het is een chronische ziekte. Een deel van de patiënten krijgt één of meerdere opvlammingen van de ziekte in de jaren na diagnose. Om deze reden blijft controle nodig.
Veel voorkomende klachten bij GPA zijn;
Algemene klachten
• Koorts en nachtzweten
• Spier- of gewrichtspijn
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid
Specifieke klachten
• Neus: Verstopte neus, (langdurige) kaakholte ontsteking, korstvorming, bloedneus
• Oren: oorpijn, verminderd gehoor, ooronsteking
• Ogen: rood en pijnlijk, wazig zien, uitpuilend oog, pijn achter het oog
• Luchtwegen: heesheid, kortademigheid
• Longen: aanvallen van kortademigheid, bloed ophoesten, stekende pijn borstkas
• Hart: pijn in hartstreek bij diep in en uitademen/ druk op de borst /ritmestoornis
• Maagdarmkanaal: darmkrampen, diarree, bloed bij ontlasting
• Zenuwen: krachts- of gevoelsverlies (meestal in benen)
• Huid; paarse niet wegdrukbare plekken, wonden/zweren aan vingers en tenen
• Vingers en tenen; soms heel veel pijn of juist verminderd gevoel/ topjes kunnen zwart worden en afsterven
Hoe ontstaat GPA
GPA is zeldzaam. Ongeveer 170 Nederlanders per jaar krijgen de ziekte. GPA is niet erfelijk, maar er zijn een aantal genen die vaker voorkomen bij patiënten met GPA dan bij mensen zonder de ziekte. Sommige onderzoeken suggereren ook dat de bacterie Staphylococcus aureus en de kans op het krijgen van GPA vergroten.
Beloop GPA
Als de ziekte niet behandeld wordt of de behandeling niet aanslaat kunnen er complicaties optreden. Voorbeelden van ernstige complicaties zijn het verlies van een vingertop, blijvend gevoelsverlies in de vingers en / of tenen, nierfunctie verlies, nierfalen, verminderde longfunctie. Andere blijvende gevolgen kunnen zijn; een verminderd gehoor, verstopping van de neus, vernauwing van de luchtpijp. Er kunnen ook complicaties optreden ten gevolgen van de behandeling zoals het ontstaan van hoge bloeddruk, suikerziekte en osteoporose. Ook bent u door behandeling verhoogd gevoelig voor het optreden van en een ernstiger beloop van infecties. Veel patiënten hebben na de ziekte en behandeling minder energie dan ze tevoren hadden.
