Behandeling eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA)
Inductiebehandeling bij orgaan- of levensbedreigende EGPA
Bij de patiënten met een orgaan- of levensbedreigende EGPA wordt gestart met cyclofosfamide of rituximab in combinatie met een hoge dosering prednisolon. Bij ernstige nierbetrokkenheid of longbloedingen kan plasmaferse worden toegevoegd aan de behandeling. Prednisolon wordt langzaam afgebouwd over een periode van enkele maanden.
Sinds 2018 wordt een selecte groep EGPA patiënten ook wel behandeld met Mepolizumab (is een gehumaniseerd monoclonaal antilichaam gericht tegen Interleukine -5). Mepolizumab wordt ook wel gebruikt voor de behandeling van ernstig astma.
Onderhoudsbehandeling bij orgaan- of levensbedreigende EGPA
Als de ziekte tot rust is gekomen wordt gewisseld naar een onderhoudsbehandeling met azathioprine, rituximab, methotrexaat of mycofenolaat mofetil, terwijl de prednisolon verder wordt afgebouwd. Deze behandeling is bedoeld om de kans op een opvlamming van de ziekte zo klein mogelijk te maken. De onderhoudsbehandeling wordt over het algemeen vanaf een jaar na diagnose langzaam afgebouwd en uiteindelijk geheel gestaakt. Helemaal staken van prednisolon lukt niet altijd bij EGPA vanwege de astma en neusverstoppingen hooikoorts die vaak aanwezig blijven.
Mildere vormen van EGPA
Mildere vormen van EGPA worden soms behandeld met alleen prednisolon.
Naast behandeling voor de vasculitis zelf hebben EGPA patiënten vaak behandeling voor astma en neusverstopping nodig.
Aanvullende behandeling
Om patiënten te beschermen tegen bijwerkingen en infecties wordt de volgende medicatie gegeven ;
Bescherming botten
• Calcium / Vitamine D 500 mg/800 IE
• Bisfosfonaat bv alendroninezuur 1 maal per week
Bescherming tegen infecties
• Amfotericine B suspensie 100 mg/ml 4 maal daags 100 mg in de mond
• Co-trimoxazol 3 maal per week 960 mg of dagelijks 480 mg.
Nieuwe behandelingen
Door de vele bijwerkingen van prednisolon wordt er veel onderzoek gedaan naar goede alternatieve behandelingen. Zie hiervoor de studies waar u aan deel kunt nemen.
Behandeling in het UMCG
Ons behandelprotocol is beschikbaar via de volgende link.
