Wat is EGPA ?
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) werd voorheen ook wel de ziekte van Churg-Strauss genoemd. EGPA is een vorm van vasculitis. Dat wil zeggen dat er sprake is van ontsteking van bloedvaten. Bij EGPA zijn vooral kleine bloedvaten ontstoken. EGPA is een auto-immuunziekte, wat wil zeggen dat het afweersysteem het eigen lichaam aanvalt. Bij ongeveer de helft van de EGPA patiënten worden een bepaald soort antistoffen (ANCA) in het bloed gevonden. Geleidelijk aan wordt steeds duidelijker dat EGPA met ANCA een andere ziektebeeld is dan EGPA zonder ANCA. Met behandeling kan de ziekte in de meeste gevallen tot rust worden gebracht. De ziekte kan echter niet genezen worden. Het is een chronische ziekte , een deel van de patiënten krijgt één of meerdere opvlammingen van de ziekte in de jaren na diagnose. Om deze reden blijft controle in het ziekenhuis nodig.
Veel voorkomende klachten bij EGPA zijn;
Algemene klachten
• Koorts en nachtzweten
• Spier- of gewrichtspijn
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid
Specifieke klachten
• Longen: astma-achtig beeld, aanvallen van kortademigheid, bloed ophoesten, achteruit gaan longfunctie, stekende pijn borstkas (Vaak)
• Neus: Verstopte neus, poliepen in de neus, hooikoorts-achtige klachten (Vaak)
• Hart: pijn in hartstreek bij diep in en uitademen/ druk op de borst/ritmestoornis
• Maagdarmkanaal: Darmkrampen, diarree, bloed bij ontlasting
• Zenuwen: Krachts- of gevoelsverlies (meestal in benen)
• Huid; paarse niet wegdrukbare plekken, wonden/zweren aan vingers en tenen
Hoe ontstaat EGPA?
EGPA is een zeldzame vorm van vasculitis. Ongeveer zeventien Nederlanders per jaar krijgen de ziekte. EGPA is niet erfelijk, maar er zijn een aantal genen die vaker voorkomen bij patiënten met EGPA dan bij mensen zonder de ziekte. Ook wat betreft aanleg / genen is er een verschil tussen patië nten met ANCA positieve en ANCA negatieve EGPA
Beloop EGPA
Als de ziekte niet behandeld wordt of de behandeling niet aanslaat kunnen er complicaties optreden. Deze treden maar bij een klein deel van de patiënten op. Voorbeelden van ernstige complicaties zijn een hartinfarct, hartritmestoornissen, bloeding van de long of nierfalen. Er kunnen ook blijvende gevolgen zijn van de ziekte door schade, ook dit is afhankelijk van de plek waar de ontstekingen optreden dit kunnen klachten zijn zoals verminderde longfunctie, verminderde nierfunctie, verstopte neus of kracht- of gevoelsverlies. Er kunnen ook complicaties optreden ten gevolgen van de behandeling zoals het ontstaan van hoge bloeddruk, suikerziekte en osteoporose ook bent u door behandeling verhoogd gevoelig voor het optreden van en een ernstiger beloop van infecties.
